دانشنامه بیماری ها

  

ديستروفي‌ عضلاني‌

نام لاتین: muscular dystrophy

تاریخ ایجاد: 1394/09/05 آخرین ویرایش: 1394/09/05 بازدید: 633

icon اطلاعات کلی درباره بیماری

يستروفي‌ عضلاني‌ تحليل‌ تدريجي‌ عضلات‌ بدن‌، به‌ ويژه‌ عضلات‌ انتهايي‌ اندام‌ها، لگن‌ و اطراف‌ مفصل‌ ران‌، كه‌ منجر به‌ اختلال‌ پيشرونده‌ در راه‌ رفتن‌ و حركت‌ مي‌گردد. اين‌ اختلال‌ در جنس‌ مذكر شايع‌تر بوده‌ و معمولاً كودكان‌ 12-5 سال‌ را مبتلا مي‌سازد. ديستروفي‌ عضلاني‌ بسته‌ به‌ ژن‌ معيوب‌ انواع‌ مختلفي‌ دارد. اين‌ اختلال‌ نواحي‌ مختلفي‌ از بدن‌ نظير شانه‌ها، ران‌ها يا صورت‌ را درگير مي‌سازد.

icon علائم شایع - علل بیماری

علايم‌ زودرس‌:
ضعف‌
راه‌ رفتن‌ شبيه‌ اُردك‌
افتادن‌ همراه‌ با دشواري‌ در برخاستن‌
عضلات‌ بزرگتر و قوي‌تر از معمول‌ به‌ نظر مي‌رسند ولي‌ در عمل‌ ضعيف‌ترند.
علايم‌ ديررس‌:
پيشرفت‌ ضعيف‌ عضلاني‌تا حدي‌ كه‌ تا سن‌ 12ـ9 سال‌ كودك‌ مجبور به‌ استفاده‌ از صندلي‌ چرخدار مي‌شود.
عفونت‌هاي‌ تنفسي‌ عود كننده‌
ديستروفي‌ عضلاني‌ يك‌ اختلال‌ ارثي‌ و در واقع‌ يك‌ ناهنجاري‌ ژنتيكي‌ است‌. اين‌ بيماري‌ توسط‌ خانمي‌ كه‌ حامل‌ ژن‌ معيوب‌ است‌ اما خود بيمار نيست‌، به‌ فرزندان‌ پسر منتقل‌ مي‌شود. هنگامي‌ كه‌ يك‌ زن‌ حامل‌ ژن‌ بيماري‌ با يك‌ مرد سالم‌ ازدواج‌ مي‌كند، ممكن‌ است‌ نيمي‌ از فرزندان‌ پسر اين‌ بيماري‌ را به‌ ارث‌ ببرند.

icon پیشگیری

در صورت‌ وجود سابقه‌ خانوادگي‌ اين‌ بيماري‌:
قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌، انجام‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ لازم‌ است‌.
در خانم‌هاي‌ باردار براي‌ تعيين‌ جنس‌ كودك‌ و اين‌ كه‌ آيا به‌ اين‌ اختلال‌ مبتلا هست‌ يا خير، آمنيوسنتر بايد انجام‌ شود.
حاملين‌ بيماري‌ از طريق‌ آزمايش‌هاي‌ طبي‌ قابل‌ شناسايي‌ هستند زيرا سطح‌ خوني‌ يك‌ آنزيم‌ حاضر در آنها بالاتر از طبيعي‌ است‌.
از اضافه‌ وزن‌ بايد پيشگيري‌ شود زيرا اين‌ عارضه‌ خود بار اضافه‌اي‌ بر عضلات‌ ضعيف‌ شده‌ تحميل‌ مي‌كند.

icon عواقب و عوارض احتمالی

اين‌ اختلال‌ در حال‌ حاضر غيرقابل‌ علاج‌ محسوب‌ مي‌گردد. در برخي‌ انواع‌ آن‌، بيمار به‌ ندرت‌ به‌ سنين‌ بزرگسالي‌ مي‌رسند، ساير انواع‌ پيشرفت‌ آهسته‌اي‌ دارند. تحقيقات‌ عملمي‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌هاي‌ اين‌ اختلال‌ ادامه‌ دارد و اين‌ نويدبخش‌ كشف‌ درمان‌هايي‌ بهتر و افزايش‌ طول‌ عمر براي‌ اين‌ بيماران‌ است‌.
شكستگي‌ها يا آسيب‌هاي‌ مكرر ناشي‌ از افتادن‌
انحناي‌ ستون‌ فقرات‌ در اثر ضعف‌ عضلات‌ آن‌
پنوموني‌ (ذات‌الريه) در اثر ضعف‌ عضلات‌ قفسه‌ سينه‌ و كاهش‌ پاسخ‌ سرفه‌ نسبت‌ به‌ محرك‌ها
جمع‌شدگي‌ عضلات‌
رخم‌هاي‌ فشاري‌

icon اصول کلی درمان

- بررسي‌هاي‌ تشخيصي‌ ممكن‌ است‌ شامل‌ آزمايش‌ خون‌ براي‌ اندازه‌گيري‌ مربوط‌ به‌ عضلات‌، و نمونه‌برداري‌ عضله‌ (برداشتن‌ مقدار اندكي‌ از بافت‌ يا مايع‌ براي‌ بررسي‌ آزمايشگاهي‌ به‌ منظور كمك‌ به‌ تشخيص‌)
- به‌ كودكان‌ بايد روش‌هاي‌ تنفس‌ عميق‌ آموزش‌ داده‌ شود.
- كودكان‌ بايد در حد توان‌ به‌ فعاليت‌هاي‌ مدرسه‌اي‌ خود ادامه‌ دهند.
- گاهي‌ جراحي‌ براي‌ آزادكردن‌ جمع‌ شدگي‌ عضلات‌ يا ثابت‌ كردن‌ مفاصل‌ ضرورت‌ مي‌يابد.
- حمايت‌ تنفسي‌ هنگام‌ شب‌ مهم‌ است‌.
- روان‌ درماني‌ يا مشاوره‌ جهت‌ يادگيري‌ راه‌هاي‌ تطبيق‌ دادن‌ خود با اين‌ ناتواني‌ و ايجاد تطابق‌ اجتماعي‌ سودمند است‌.
- مراقبت‌ بيماران‌ در آسايشگاه‌ها در صورتي‌ كه‌ نيازهاي‌ آنها بيش‌ از امكانات‌ موجود در منزل‌ باشد، توصيه‌ مي‌شود.

icon داروها

هيچ‌ دارويي‌ قادر به‌ معالجه‌ بيماران‌ نيست‌.
داروهاي‌ مسهل‌ براي‌ پيشگيري‌ از يبوست‌
داروهايي‌ متناسب‌ با هر يك‌ از عوارض‌

icon رژیم غذایی

رژيم‌ خاصي‌ نياز نيست‌.

icon در این شرایط به پزشک مراجعه کنید

شناسايي‌ علايم‌ ديستروفي‌ عضلاني‌ در كودك‌ توسط‌ والدين‌
بروز عفونت‌، به‌ ويژه‌ عفونت‌ ريوي‌، پس‌ از تشخيص‌ اين‌ اختلال‌ علايم‌ اين‌ عفونت‌ عبارتند از تب‌، سرفه‌ و درد سينه‌