دانشنامه بیماری ها

  

پورفيري‌

نام لاتین: porphyria

تاریخ ایجاد: 1394/09/04 آخرین ویرایش: 1394/09/04 بازدید: 1071

icon اطلاعات کلی درباره بیماری

پورفيري‌ گروهي‌ از اختلالات‌ نادر ارثي‌ كه‌ مشخصه‌ آنها توليد و دفع‌ بيش‌ از حد پورفيرين‌ها (مواد شيمايي‌ كه‌ در همه‌ موجودات‌ زنده‌ يافت‌ مي‌شود. مي‌باشد. اين‌ بيمار اغلب‌ با اختلالات‌ رواني‌ اشتباه‌ گرفته‌ مي‌شود. در هر دو جنس‌ ديده‌ مي‌شود ولي‌ در جنس‌ مؤنت‌ شايع‌تر و شديدتر بوده‌ و احتمال‌ بروز آن‌ در سنين‌ بالا كمتر است‌. در خانم‌هاي‌ مبتلا به‌ نوع‌ شديد بيماري‌ بارداري‌ توصيه‌ نمي‌شود. هر فرد داراي‌ سابقه‌ خانوادگي‌ پورفيري‌ قبل‌ از تشكيل‌ خانواده‌ بايد اقدام‌ به‌ مشاوره‌ ژنتيك‌ كند.

icon علائم شایع - علل بیماری

درد شكم‌ و قفسه‌ سينه‌
تغييرات‌ رواني‌، از جمله‌ افسردگي‌ و مانيا (شيدايي‌)
تغييرات‌ پوستي‌، از جمله‌ خارش‌ و تاول‌
درد پا
انقباضات‌ و ضعف‌ عضلاني‌
كرختي‌ و گزگز دست‌ و پا
رشد بيش‌ از حد مو
يك‌ اختلال‌ ارثي‌ در سوخت‌ و ساز پورفيرين‌ها

icon پیشگیری

اين‌ بيمار در حال‌ حاضر قابل‌ پيشگيري‌ نيست‌. براي‌ كاهش‌ تناوب‌ و شدت‌ حملات‌ اقدامات‌ زير توجيه‌ مي‌شود:
اجتناب‌ از مصرف‌ هر نوع‌ دارو، شامل‌ داروهاي‌ بدون‌ نسخه‌، مگر با توصيه‌ پزشك‌
خودداري‌ از مصرف‌ قرص‌هاي‌ ضد بارداري‌
دوري‌ از نور مستقيم‌ خورشيد.

icon عواقب و عوارض احتمالی

اين‌ بيماري‌ در حال‌ حاضر غير قابل‌ علاج‌ محسوب‌ مي‌شود ولي‌ بسياري‌ از بيماران‌ سالها با اين‌ اختلال‌ زنده‌ مي‌مانند. علايم‌ بيماري‌ با درمان‌ قابل‌ تسكين‌ يا كنترل‌ است‌.
تحقيقات‌ علمي‌ درباره‌ علل‌ و درمان‌ اين‌ بيماري‌ ادامه‌ داشته‌ و اميد است‌ كه‌ درمان‌هايي‌ مؤثرتر و نهايتاً علاج‌بخش‌ عرضه‌ شوند.
عوارض‌ بسياري‌ ممكن‌ است‌ با اين‌ اختلال‌ همراه‌ باشند. اكثر اين‌ عوارض‌ برگشت‌پذير هستند ولي‌ برخي‌ از آنها ممكن‌ است‌ دايمي‌ باشند. عوارض‌ اين‌ بيماري‌ مي‌تواند هم‌ باعث‌ اختلالات‌ فيزيكي‌ و هم‌ رواني‌ گردد.

icon اصول کلی درمان

تشخيص‌ بيماري‌ بر اساس‌ اندازه‌گيري‌ آزمايشگاهي‌ پورفيرين‌ها در خون‌، ادرار و مدفوع‌ صورت‌ مي‌گيرد.
روان‌ درماني‌ يا مشاوره‌ با متخصص‌ مربوطه‌ ممكن‌ است‌ توصيه‌ شود.
مراقبت‌ در منزل‌ معمولاً كافي‌ است‌، ولي‌ بستري‌ در بيمارستان‌ ممكن‌ است‌ در طي‌ حملات‌ لازم‌ باشد.
از نور مستقيم‌ خورشيد اجتناب‌ كنيد. اگر مجبور به‌ قرار گرفتن‌ در زير نور مستقيم‌ خورشيد هستيد، از كلاه‌ و لباس‌هاي‌ محافظ‌ استفاده‌ كنيد.

icon داروها

بدون‌ توصيه‌ پزشك‌ هيچ‌ دارويي‌ مصرف‌ نكنيد.
تجويز گلوكز وريدي‌ يا خون‌ ممكن‌ است‌ به‌ جلوگيري‌ يا درمان‌ حملات‌ حاد كمك‌ كند.
داروهاي‌ آرامبخش‌ براي‌ كاهش‌ اضطراب‌ ممكن‌ است‌ تجويز شود. در اين‌ باره‌ كلروپرومازين‌ ممكن‌ است‌ كمك‌ كننده‌ باشد.
داروهاي‌ مهاركننده‌ تخمك‌گذاري‌ ممكن‌ است‌ به‌ كاهش‌ حملات‌ قبل‌ از قاعدگي‌ كمك‌ كند.

icon رژیم غذایی

رژيم‌ غني‌ از كربوهيدرات‌

icon در این شرایط به پزشک مراجعه کنید

اگر شما يا يكي‌ از اعضاي‌ خانواده‌ تان داراي‌ علايم‌ پورفيري‌ باشيد.
تيره‌ شدن‌ رنگ‌ ادرار يا ساير علايم‌ نشان‌ دهنده‌ عود حمله‌ بيماري‌